先天性子宫发育异常是生殖器官畸形中最常见的一种，临床意义亦比较大。两侧副中肾管在演化过程中，受到某种因素的影响和干扰，可在演化的不同阶段停止发育而形成各种发育异常的子宫。患者的月经量极少，婚后无生育。直肠-腹部诊可扪及小而活动的子宫。
1、病史 此类患者因子宫颈体比例失常，宫颈外口小，宫体呈极度前屈或后屈，常有痛经，月经过少，闭经、不孕等病史。
2、妇科检查 子宫小于正常，宫颈细长、颈口小，体颈之比为1：1或1：2。
3、B超 可测量子宫的长、宽、厚度。进一步确诊。
4、性激素测定 放射免疫法或酶标法测定FSH、LH、E2、P及T值。
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1、痛经与疼痛,主要表现为继发性与渐进性痛经。疼痛多位于下腹部及腰骶部，可放散至阴道、会阴、肛门或大腿部。常于经前1～2开始，经期第1天最剧，持续至经后逐渐消退，但随月经周期而呈进行性加重，且疼痛程度与病灶大小不成正比。
2、月经失调，以经量增多或经期延长为主，可能与内膜增生或卵巢功能失调有关。
3、不孕，多数内膜异位患者输卵管并无阻塞，可因输卵管与其周围组织有粘连，而致蠕动受限；少数患者输卵管壁呈结节状增厚、管腔可能被阻塞；子宫位置后倾固定、卵巢功能失调等原因，约74%以上患有不孕史。
4、性交疼痛：盆腔内异位的子宫内膜常在子宫直肠窝形成结节性病灶，当性交中子宫颈碰撞及子宫上提升而引起疼痛。
子宫发育异常的症状有：
1.月经异常
先天性无子宫或始基子宫患者无月经。幼稚型子宫患者可无月经，亦可有月经过少、迟发、痛经、经期不规则等表现；双子宫、双角子宫患者常可出现月经量过多及经期持续时间延长。
2.不孕
无子宫、始基子宫、幼稚型子宫等子宫发育不良者，常为不孕的主要原因之一。
3.病理妊娠
妊娠后往往引起流产、早产或胎位异常。偶可发生妊娠期自发性子宫破裂。残角子宫如输卵管通畅，则孕卵可着床于残角子宫内，但由于其子宫肌层发育不良，常于孕期破裂，症状同宫外孕。
4.产时、产后病理
常并存子宫肌层发育不良。分娩时可因产力异常、宫颈扩张困难，而造成难产甚至子宫破裂。经阴道分娩可能发生胎盘滞留、产后出血或产后感染。双子宫患者妊娠后，妊娠之子宫发育成长，非妊娠之子宫如位于子宫直肠窝，分娩时可造成阻塞性难产。双子宫、双角子宫或纵隔子宫患者，于产后可因非妊娠侧宫腔排出蜕膜而发生出血。