治疗脊髓性肌萎缩症病最权威的医院

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脊髓性肌肉萎缩症是最常见的致死性神经肌肉疾病之一,是由于脊髓前角细胞运动神经元变性,导致患者近端肌肉对称性、进行性萎缩和无力,最终导致呼吸衰竭甚至死亡,居致死性常染色体遗传病第二位,属于常染色体隐性遗传病,发病率为1/6000~1/10000,若夫妻双方生过一个SMA患儿,则再生患儿的概率为25%,生无症状的携带者的概率为50%,生一个正常的孩子的概率为25%,

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单纯的脊髓性肌萎缩症是不会出现骨质疏松,该病常见的临床表现为双手活动软弱无力,手的内在肌萎缩,可有“爪形手”、“猿手”畸形,系衣服扣、拣小物件及写字困难,以后肌无力波及邻近肌群,累及臂和肩,再发展到下肢,也有从足发病,扩展到下肢,然后上肢者,肌肉萎缩软弱对称发展,有时仅累及一只手,肌张力减低,腱反射减弱与受累肌相应,括约肌无功能障碍,病理反射多不出现,但可见于频发肌束震颤时,肌束震颤可不定部位出现,有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤,病程中无自发疼痛和感觉异常出现,舌肌萎缩,软腭运动障碍伴发音及吞咽症状极少产生,