问题描述： 姐姐最近总是说头疼的厉害,而且脸上跟脖子上还起了很多小红疙瘩儿,我们都以为是加班累的,后来姐姐在单位晕倒了,被送进医院,才知道事情很严重,姐姐患了真性红细胞增多症,我从来都没听说过这个病,想为什么啊?
多能干细胞水平增殖异常正常红细胞含A型和B型2种葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)的同工酶,而PV患者的红、粒细胞和血小板仅含A型一种,而成纤维细胞和淋巴细胞中仍含A、B二型G-6-PD同工酶,说明本病是起源于同一多能干细胞水平的单一克隆性疾病,
2018-11-03本病的病因尚不清楚,大多数病人的血浆和尿中EPO水平不但不增加,反而显著减少,细胞培养显示PV患者红系祖细胞EPO受体的数目、亲和力和表达与正常人无差异,对编码EPO基因进行序列分析也未发现异常,上述结果显示该病的发病无EPO受体这一环节,近代研究表明PV不是正常干细胞的过度增生,而是由单一细胞起源的异常克隆性增殖所致,
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