问题描述： 我之前发病四肢无力,能自己慢走,现不能站立,日常生活不能自理,卧床翻身都要依赖家人,常胸闷,气短,小便有时失禁果脂质沉积性肌病的治疗方法都有哪些?
脂质沉积性肌病(1ipidstoragemyopathy,LSM)是指在肌肉中有异常含量的脂质沉积,且为主要的病理改变,本病为肌肉长链脂肪酸氧化过程缺陷所致的代谢性肌病,是神经系统脂肪代谢遗传性疾病的一种表现形式,
2018-11-02您好!脂质沉积性肌病是一组疾病,部分患者对于左卡尼汀有效,部分对于维生素B2/核黄素有效,在以前的回复中也给出此建议,当然,如果都没有效,还是建议进一步检查尿筛查,及脂肪酸检测,对肯定为肉碱缺乏者可口服L-肉碱作为替代疗法,开始剂量为100mg/kg以后减为25mg/kg每4～6小时1次,对肉碱棕榈酰基转移酶缺乏所致的患者尚无特殊疗法,
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