四岁孩子软骨发育不全注意饮食常识

向TA提问 唐建兵 已帮助网友：4223

软骨发育不全是最常见的一种先天性侏儒,属于软骨化骨缺陷,而膜性化骨正常的一种发育异常,故其特点为扁骨发育正常,长骨发育异常,临床特征:生长发育迟缓；头大、前额大；躯干长四肢短,上部量下部量；智力正常；骨骼线有特殊改变（哑铃型）有人认为病人软骨异常,并不是软骨组织结构异常,而是软骨区域组织变薄,因此用是可能刺激病人的软骨细胞生长的,美国生长研究合作中心的资料提示,例病人用治疗年后身高增长了,身高增长速率从治疗前每年增到每年,一般观察,治疗中无明显骨骺成熟加剧,亦无明显不良反应,越早治疗,疗效越后好,但由于目前的临床资料较少,尚不能预测这些患儿成人期的最终身高,一般不难,在水典型的病例,需与其他原因所引起的侏儒区别,软骨发育欠全侏儒表现不太明显,头颅正常,软骨-外胚层发育不全,即综合征,为短肢型侏儒,伴有胸部畸形和心脏病变,并指、指甲牙齿发育不良,肢体缩短的部位常发生在远段骨骼,脊柱-骨骺发育不全,亦为短肢型侏儒,常有近端大关节的破坏,颅骨正常,脊椎椎体变扁,椎体骨化中心互相吻合,胸廓发育不良如铃形,佝偻病及克汀病,佝偻病有典型的临床及X线表现,容易区别；而克汀病常伴有智力发育不良,建议您最好去正规医院及时治疗,防止病情继续发展,

向TA提问 王志强 已帮助网友：3053

　　基本的病理改变发生在软骨化骨过程,长骨纵向生长受阻,而膜内化骨过程不受影响,故骨的粗细正常,但因长度减短而相对变粗,骨骺软骨细胞可发生及增殖,但不能进行正常的钙化与骨化,因而骨端增大,镜下见,软骨细胞不能像正常那样呈规则的柱状排列,而是分散,不规则成堆,骨化过程的多个区域,如静止区、增殖区、肥大及预备钙化区等的层次也发生紊乱,干骺端毛细血管不能有规则地进入骺进行正常的吸收,成熟的软骨细胞不能钙化,影响了骨的生长,还可以看到有广泛的软骨粘液样变性,细胞肿胀,细胞核增大,基质呈半流体结构,病变部位的软骨骨化延迟,呈斑块状分布,而斑块间的钙化过程则比较正常,本病是侏儒的最常见原因,胎儿娩出时即可见其身体长度正常而肢体较短,这种差别以后逐渐明显,肢体近端如肱骨及股骨比远端骨更短,患儿脂肪臃肿,至发成熟,平均身高男性为女性为,文献上有的报告,患儿身体的中点在脐以上,有时甚至在胸骨下端,两手只能碰到股骨下粗隆的下方,而不象正常人那样可以达到大腿下,因为肢体短,在下肢伸直位时,面部可碰到足趾头颅增大有的病人有轻度脑积水,穹隆及前额突出,马鞍型鼻梁,扁平鼻、厚嘴唇、舌伸出（在婴儿）,胸椎后突,腰椎前突,以后者为明显,骶骨较水平使臀部特征性的突出,胸腔扁而小,肋骨异常的短,手指粗而短,分开,常可见指为一组,指为一组,拇指为一组似“三叉戟”（图1）,有的病人的伸肘动作轻度受限,建议您最好去正规医院及时治疗,防止病情继续发展,