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湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征

2018-11-02 女 | 1岁
回答(3)
向TA提问 头像 吴名波 已帮助网友:3632

湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征又名Wiskott-Aldrich综合征,是一种X-连锁的原发性免疫缺陷病,以免疫缺陷、湿疹和血小板减少三联征为典型临床表现,不典型者可主要表现为血小板减少,而无明显免疫缺陷表现,此时需与特发性血小板减少性紫癜鉴别,血液系统表现常较突出,生后即可发生出血倾向,包括紫癜、黑便、血尿等,血小板明显减少,血小板体积变小,血清IgM水平下降,IgG水平轻度降低或正常,IgA和IgE可升高,外周血B细胞数量明显增加,而T细胞数量显著减少,本病诊断标准为:男性婴儿反复感染、湿疹、血小板减少、出血性皮疹并伴有血清IgA和IgE增加、IgM减少、同型血凝素缺乏,对多糖蛋白的抗体反应减弱,血小板体积减小特别有助于WAS患儿的诊断,本病主要治疗手段包括干细胞移植重建免疫功能,出血顽固者可考虑脾切除,药物治疗对预防和治疗感染亦十分重要,

2018-11-02
向TA提问 头像 胡世春 已帮助网友:2400

湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征严重出血可输新鲜血小板,但要小心,因有自身抗体增多的趋势,虽然有的病儿在行脾切除术后,血小板增加,出血减轻,但增加了严重感染的危险性,常使病儿死于败血症,因此应取慎重态度,全身用肾上腺皮质激素治疗无效,且加重已有的免疫功能低下,可局部治疗慢性湿疹,有感染时给有效抗生素,但勿肌注丙种球蛋白,以免局部出血,定期输入血浆对控制感染是有效的,不少报告应用转移因子成功,胸腺素及胸腺移植的应用还在实验阶段,成功的骨髓移植可使免疫功能正常,纠正血小板减少,应该说该病是消耗疾病,不怎么容易治好,但是治好的也有,

2018-11-02
向TA提问 头像 谢武龙 已帮助网友:3295

一般出现湿疹和过敏有关系,也可见于接触到其他异常物质引起,出现血小板减少,一般多见于免疫系统疾病,血小板破坏多,血液病,骨髓病变等疾病引起,需要通过检查才能确诊,建议到正规医院儿科就诊检查,看看具体情况如何,根据检查采取治疗,免疫缺陷综合症要通过检查才能确定,是否可以治愈,也要根据病情来定,暂时不好确定,要通过检查才能确定治疗方案,

2018-11-02
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