真行红细胞增多症

胡世春 回答时间：2018-10-31

骨髓抑制性治疗

　　(1)放射性核素治疗:32P使用最多其通过释放β射线阻止骨髓造血细胞的核分裂从而抑制造血经首剂静脉注射2～3mci/m2后多数病例在4～8周内血象恢复正常如3个月后血象未能纠正者可第2次给药剂量宜增加25%少数患者需第3次给药但1年内总剂量不应>15mci32P也可口服给药但剂量应增加25%分2次间隔1周给予32P治疗的缓解率可达75%～85%疗效可持续半年至数年并可降低血栓栓塞性并发症发生率其缺点为如剂量掌握不当过大可造成骨髓抑制其次为治疗后急性白血病及实体瘤的发生率明显高于静脉放血者尤其是远期急性白血病的发生率高达10.3%如32P治疗后再并用化疗者急性白血病的发生率更高鉴于上述原因目前32P主要用于老年患者32P治疗者的中数生存期为10.9年

谢武龙 回答时间：2018-10-31

抑制骨髓红系细胞异常增生降低血容量减少血黏度消除红细胞增多所致的各种症状和体征减少血栓栓塞及出血性并发症提高生活质量并延长生存期是治疗PV的目标

　　1.静脉放血 每周静脉放血2～3次每次400ml直至HCT正常此种治疗手段常可迅速缓解症状及降低红细胞容量但不能使升高的白细胞和血小板下降也不能缓解顽固的皮肤瘙痒及痛风发作有心脑血管病或有血栓史者放血宜慎重每次以250ml为好每周至多2次目标为HCT维持于42%～45%为防止血栓形成放血后可静脉输注右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)500ml反复放血者可致缺铁需适当补充之