真性红细胞增生症

wangwen 回答时间：2018-10-31

起病隐匿,常有数月至数年的无症状期,常在血常规检查时被发现,有的病例在出现血栓形成和出血症状后才明确诊断,很多症状和体征与血容量和血液黏滞度增高有关,最早出现的症状常为血液循环障碍和神经系统方面的有关症状,神经系统 头痛最为常见,50%病人均有此表现,可伴头昏、眩晕和耳鸣、疲乏、健忘、肢体麻木、多汗等,严重者可出现盲点、复视和视力模糊等视觉异常,也可有心绞痛和间歇性跛行,少数患者以脑血管意外为首发表现就诊,该组症状主要是因红细胞数增加、全血容量增多和血黏度增高而导致的血管扩张、血流缓慢淤滞和组织缺氧引起的,

唐建兵 回答时间：2018-10-31

诊断PV的最主要依据是红细胞增多、白细胞增高、血小板增多和脾肿大,大部分患者在就诊时仅有上述特征中的两条或三条,部分患者甚至仅有红细胞增多,偶尔只有血小板增多或白细胞增多或脾肿大,因此有时PV诊断很难确立,1975年PV研究组(PVSC)提出了”诊断标准,但诊断标准提出已有20余年,此间对其中某些内容有了一些新的认识,因此不断有作者对其进行补充和修订,放血疗法始终难以广泛开展,尤其是每周均需放血更不易被接受,因此,做好宣传解释工作是放血疗法的重要组成部分,尤其应强调其发生白血病转化(仅1.5%)及继发实体瘤的比例最低,以及不良反应最少,且中数生存期和其他疗法相近,为12.6年,但单独放血疗法者前3年的血栓栓塞性并发症发生率较高,此后伴发骨髓纤维化者也较多,必须强调,即使单独放血治疗者,其发生白血病转化较其他疗法为低,但仍明显高于相匹配的正常人群,目前较一致的看法是,病情稳定的年轻患者较适合行放血治疗,并辅以低剂量阿司匹林治疗,