右心室双出口左心发育不全

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由于胚胎发育时圆锥动脉干旋转不完全,使之与左、右心室对位连接发生程度不同的偏离,在胚胎发育心襻形成期就出现圆锥,右背侧及左腹侧嵴融合后分隔成前外侧和后内侧2个圆锥,连接右心室小梁部原基,以后后内侧圆锥融合于左心室而成为其流出道,右心室双出的形成与圆锥部旋转和吸收异常有关,主动脉与肺动脉之间的关系,半月瓣之间的关系,分别取决于圆锥间隔及动脉干的发育

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右室双出口是指当两根大血管完全或接近完全起自右心室,近来,随着右室双出口外科手术治疗技术的发展,其解剖学诊断标准被重新评估,尽管由于临床实用的原因,临床常用“90%原则”而非“50%原则”,但由于在病理解剖研究中比较容易准确判断骑跨的大动脉瓣与下方室间隔的相互连接关系,因此其诊断标准为当两根大动脉根部一半以上的周边均连接至同一心室时,即诊断为右室双出口,因此,右室双出口可与双心室、单心室或任何大血管相互关系及任何房室连接类型同时存在,