问题描述： 1,手脚冰凉2,多汉,熟睡时比较明显3,发育不好,比较瘦小,体重7KG,身高68cm4,乏力,老是无精打采的样子5,彩超显示全心扩大,以左心扩大为著,左心室呈球状,多切面观可见心内膜非均匀性增厚,以左室后壁及侧壁为著,厚约5MM,表面粗糙,回声增强,表面未见异常附着物.乳头肌粗大,回声增强.M型超声心动图示左室壁运动幅度普遍减低,室间隔与左室后壁呈同向运动.二尖瓣运动曲线呈“钻石样”改变,后叶开放受限,运动幅度明显减低.主动脉右冠瓣回声增强. 房,室间隔未见明显连续中断. 大血管内径未见异常.主,肺动脉导管未见开放. 多切面观心包脏壁层分离,内见液性暗区.左室后壁收缩期约3.5MM.左侧胸腔肺底部可见液性暗区范围约2.3X5.6CM.超声所见:A0 11MM PA 13MM LA 24MM RV 10MM IVS 5MM LV 49MM LVPW 5MM PV 0.8M/S MV 0.74M/S TV 0.46M/S HR 95次/分 EF 28% FS 10% SV 33ML MR 4.07M/S 医院诊断说有可能“心内膜弹力纤维增生症” 如何才能确认为得了此病?
本病的特征为:①1岁以内婴儿多数于2~6月时突然出现心力衰竭；②X线胸片心脏扩大以左室为主,心搏减弱；③心脏无明显杂音；④心电图表现为左室肥厚,或V5,6导联T波倒置.⑤超声心动图表现为左室扩大,心内膜回声增粗,收缩功能降低.组织学上确诊须行心内膜心肌活栓.
2018-10-29小儿心内膜弹力纤维增生症又名小儿心内膜硬化症其药品主要病理改变为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生病变以左心室为主多数于岁以内发病原因患者尚未完全门诊明显部分病例可能加队由病毒性心肌炎发展而来心内膜供血不足及缺氧亦很可能语气为发病的知道原因
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