室间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄

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室间隔缺损是室间隔在胎儿期发育不全所致,由于左心室压力高于右心室,室间隔缺损所引起的分流系自左向右,一般无青紫,分流增加了肺循环、左心房和左心室的工作,缺损小于0.5cm的病咧因分流量较小,可无症状；缺损大的病例则分流量很大,肺循环血流量可达体循环的3～5倍,随着病程进展,由于肺循环量持续增加,并以相当高的压力冲向肺循环,致使肺小动脉发生痉挛,产生动力型肺动脉高压,日久肺小动脉发生病理变化,中层和内膜层增厚,使肺循环阻力增加,形成梗阻型肺动脉高压,此时左向右分流量显著减少,最后出现双向分流或反向分流而呈现青紫,当肺动脉高压显著,产生右向左分流时,即称为艾森曼格综合征,

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室间隔缺损 室间隔缺损指室间隔在胚胎发育不全,形成异常交通,在心室水平产生左向右分流,它可单独存在,也可是某种复杂心脏畸形的组成部分,室缺是最常见的先天性心脏病,室间隔缺损约为先心病总数20％,可单独存在,也可与其他畸形并存,缺损在0.1-3cm间,位于膜部者则较大,肌部者则较小,后者又称Roger氏病,缺损若＜0.5cm则分流量较小,多无临床症状,缺损小者以右室增大为主,缺损大者左心室较右心室增大明显在心室水平产生左至右的分流,分流量多少取决于缺损大小,缺损大者,肺循环血流量明显增多,流入左心房、室后,在心室水平通过缺损口又流入右心室,进入肺循环,因而左、右心室负荷增加,左、右心室增大,肺循环血流量增多导致肺动脉压增加,右心室收缩期负荷也增加,最终进入阻塞性肺动脉高压期,可出现双向或右至左分流,