什么叫原发性胆汁性肝硬化

王涛 回答时间：2018-10-29

什么叫原发性胆汁性肝硬化,又称肝内梗阻性胆汁性肝硬化,是由于肝内小胆管慢性进行性炎症性破坏,伴汇管区炎症及肝内胆汁淤积,导致纤维化及肝硬化,本病多发生于中年妇女,病因不明,其主要临床表现为慢性梗阻性黄疸和肝脾肿大；晚期可出现肝功能衰竭和门静脉高压征象,在病程早期即出现抗线粒体抗体（AMA）是本病的特点,PBC常与其他自身免疫性疾病同时存在,可能与以下因素有关: 1．遗传因素流行病学调查显示,PBC有家族史及家庭聚集现象,患者中HLA-DR8阳性率显著高于正常人群,表明个体对PBC的遗传易感性, 2．免疫因素 （1）自身免疫反应目前认为,PBC的发病是机体对肝内小胆管的自身免疫反应,患者血清中免疫球蛋白增高,尤以IgM增高为著,且可检出多种自身抗体,其中以AMA阳性为本病的特征之一,此外,本病常与其他自身免疫性疾病,如类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病等同时存在,也提示与自身免疫有关, （2）移植物抗宿主反应有人认为,母体与胎儿抗原结构不完全符合的淋巴细胞通过胎盘进入胎儿体内,由于胎儿未成熟的免疫监视机制不能对其识别

张莉莉 回答时间：2018-10-29

什么叫原发性胆汁性肝硬化,原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝脏疾病,为一种原因尚不清楚的慢性肝内胆汁郁滞,最终形成肝硬化及肝功能衰竭,临床表现为疲乏无力,全身瘙痒、黄疸、色素沉着和（或）黄色瘤,也可以腹痛、恶心、呕吐、水肿、腹水及食管静脉曲张破裂出血为首发表现,原发性胆汁性肝硬化多发生于中年以上妇女,女性发病约占８０－９０％, 临床表现 1.皮肤瘙痒、黄疸、尿色深黄、粪色变浅、皮肤色素沉着；2.疲乏无力、腹痛、恶心、呕吐、食欲不振、体重减轻；3.脂肪泻、皮肤粗糙、夜盲症,骨软化、骨质疏松、出血倾向；4.黄色瘤；5.肝脾肿大、蜘蛛痣和贫血；6.晚期皮肤粘膜出血、腹水、食管静脉曲张破裂出血和肝性脑病；7.可伴干燥综合征、硬皮病、钙化－雷诺症－皮指（趾）硬化和毛细血管综合征（ＣＲＳＴ综合征）,慢性甲状腺炎的相应表现,