原发性骨髓纤维化如何食疗

吴名波 回答时间：2018-10-29

原发性骨髓纤维化是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病,1、原发性骨髓纤维化是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病,临床表现为血象三系减少,骨髓干抽,病理提示骨髓纤维化增生,以及有骨髓外造血的表现（肝脾淋巴结肿大）;2、目前对于原发性骨髓纤维化的治疗,没有特殊药物进行治疗;可以定时输血、以及个别的使用雄激素以及免疫抑制剂;同时,目前治疗可以进行骨髓造血干细胞移植,

胡世春 回答时间：2018-10-29

原发性骨髓纤维化是起源于单个多能干细胞的克隆性血液病 原发性骨髓纤维化患者的造血细胞均表达同一型的6-磷酸葡萄糖脱氢酶同工酶,即 A或B型之一,用X连锁限制性片断长度多态性分析,及随后发现11号染色体降钙素基因甲基化,证实患者外周血细胞为克隆性细胞进展期患者的血细胞中发现有N-ras癌基因12密码子突变及p53抑癌的失活;在体外干细胞培养体系中,患者外周血及骨髓的巨核细胞祖细胞(CFU-MK)数量明显增多,其他造血祖细胞,包括的数量均有不同程度的增高,甚至有报告其外周血造血祖细胞较正常增加10～20倍,上述各种实验结果,结合临床上PMF可和其他骨髓增殖性疾病发生多种转化,且即可转化为急性髓性白血病,也可转化为急性淋巴细胞白血病,均支持IMF为克隆性造血干细胞疾病,