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重型再生障碍性贫血的治疗

2018-10-29 女 | 26岁
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向TA提问 头像 王涛 已帮助网友:4421

重型再障起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现,病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展,几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血,皮肤、粘膜出血广泛而严重,且不易控制,病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症,肺炎也很常见,感染和出血互为因果,使病情日益恶化,如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡,

2018-10-29
向TA提问 头像 张莉莉 已帮助网友:4261

(一)药物药物是最常见的发病因素.
药物性再障有两种类型:
①和剂量有关,系药物毒性作用,达到一定剂量就会引起骨髓抑制,一般是可逆的,如各种抗肿瘤药.细胞周期特异性药物如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用于容易分裂的较成熟的多能干细胞,因此发生全血细胞减少时,骨髓仍保留一定量的多能干细胞,停药后再障可以恢复;白消安和亚硝脲类不仅作用于进入增殖周期的干细胞,并且也作用于非增殖周期的干细胞,因此常导致长期骨髓抑制难以恢复.此外,苯妥英钠、吩噻嗪、硫尿嘧啶及氯霉素等也可以引起与剂量有关的骨髓抑制.
②和剂量关系不大,仅个别患者发生造血障碍,多系药物的过敏反应,常导致持续性再障.这类药物种类繁多,常见的有氯(合)霉素、有机砷、阿的平、3甲双酮、保泰松、金制剂、氨基比林、吡罗昔康(炎痛喜康)、磺胺、甲砜霉素、卡比马唑(甲亢平)、甲巯咪唑(他巴唑)、氯磺丙脲等.药物性再障最常见是由氯霉素引起的.据国内调查,半年内有服用氯霉素者发生再障的危险性为对照组的33倍,并且有剂量-反应关系.氯霉素可发生上述2种类型的药物性再障,氯(合)霉素的化学结构含有一个硝基苯环,其骨髓毒性作用与亚硝基-氯霉素有关,它可抑制骨髓细胞内线粒体DNA聚合酶,导致DNA及蛋白质合成减少,也可抑制血红素的合成,幼红细胞浆内可出现空泡及铁粒幼细胞增多.这种抑制作用是可逆性的,一旦药物停用,血象即恢复.氯霉素也可引起和剂量关系不大的过敏反应,引起骨髓抑制多发生于服用氯霉素后数周或数月,也可在治疗过程中突然发生.其机理可能是通过自身免疫直接抑制造血干细胞或直接损伤干细胞的染色体所致.这类作用往往是不可逆的,即使药物停用.凡干细胞有遗传性缺陷者,对氯霉素的敏感性增加.

2018-10-29
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