问题描述： 乳清蛋白粉里含有苯丙氨酸孕妇可以喝吗?检查苯丙氨酸浓度(phe)2.6对孕妇及胎儿的影响?
苯丙氨酸是人体八种必需的氨基酸之一,广泛用于医药,甜味剂（阿斯巴甜）的主要原料和食品等行业.
苯丙氨酸是生产新型保健型甜味剂阿斯巴甜的主要原料.阿斯巴甜是经世界卫生组织,粮农组织专家联席委员会认定的A（1）级安全性食品添加剂,目前有120多个国家,地区政府批准使用,具有甜味纯正,高甜度,营养丰富矫味增鲜等特点,其甜度是蔗糖的200倍,热值不到其二百分之一,是高血压,心脏病,糖尿病人最理想的甜味剂.
在正常情况下,苯丙氨酸主要转变为酪氨酸后继续分解,经转氨基生成苯丙酮酸量很少,但先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷患者,苯丙氨酸不能羟化生成酪氨酸,苯丙酮酸生成就增多,在血和尿中出现苯丙酮酸,导致智力发育障碍,称为苯丙酮尿症.
苯丙酮尿症是最常见的氨基酸代谢障碍性疾病之一, 属常染色体隐性遗传病,在我国发病率为1/（1～1. 5）万.患儿因苯丙氨酸羟化酶基因突变致苯丙氨酸代谢途径中酶缺陷使苯丙氨酸在肝脏中代谢紊乱,因患儿尿液中排出大量苯丙酮酸等代谢产物而得名.患儿出生时大都正常, 通常在3个月以后出现症状.如不能得到及时治疗, 将会给家庭和社会带来严重的经济负担.为了减少和及时有效治疗患儿,采取产前诊断和新生儿筛查是非常有效的手段.
2018-10-29
