真性红细胞增多症怎么确诊

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抑制骨髓红系细胞异常增生降低血容量减少血黏度消除红细胞增多所致的各种症状和体征减少血栓栓塞及出血性并发症提高生活质量并延长生存期是治疗PV的目标

　　1.静脉放血 每周静脉放血2～3次每次400ml直至HCT正常此种治疗手段常可迅速缓解症状及降低红细胞容量但不能使升高的白细胞和血小板下降也不能缓解顽固的皮肤瘙痒及痛风发作有心脑血管病或有血栓史者放血宜慎重每次以250ml为好每周至多2次目标为HCT维持于42%～45%为防止血栓形成放血后可静脉输注右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)500ml反复放血者可致缺铁需适当补充之

　　我国由于传统习惯的原因放血疗法始终难以广泛开展尤其是每周均需放血更不易被接受因此做好宣传解释工作是放血疗法的重要组成部分尤其应强调其发生白血病转化(仅1.5%)及继发实体瘤的比例最低以及不良反应最少且中数生存期和其他疗法相近为12.6年但单独放血疗法者前3年的血栓栓塞性并发症发生率较高此后伴发骨髓纤维化者也较多必须强调即使单独放血治疗者其发生白血病转化较其他疗法为低但仍明显高于相匹配的正常人群目前较一致的看法是病情稳定的年轻患者较适合行放血治疗并辅以低剂量阿司匹林治疗

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治疗方案的选择 由于马利兰、32P治疗有致白血病高风险,因此应首先选用静脉放血+小剂量阿司匹林（40mg/d）,但有出血病史或血小板显著增高（≥1000X109/L）及获得性VWD者禁用,维持HCT低于45%；如果患者出现栓塞或出血、全身症状、难治性严重皮肤瘙痒、疼痛性脾肿大,则改用rh-IFN-a,300万U,每周3次;当患者HCT控制不理想或不能耐受干扰素,开始用羟基脲治疗,30mg/kg,口服,1周后改为5～20nw/kg,如果HCT仍大于47%,则辅助以静脉放血,如果HCT仍控制不理想,则改用马利兰,4～6mg/d,连用4～8周,待血小板低于300x109/L几或血细胞计数正常后停药,而病人复发后可再次重复该方案；用马利兰治疗的患者如出现持续性血小板增高并反复出现血栓,脾区疼痛,则可改用32P,最后选择脾切除+持续系统给药治疗,