原发纤毛不动综合征

张慧芝 回答时间：2018-10-28

是一种和遗传有关的纤毛结构缺陷,主要为纤毛蛋白臂或放射辐缺陷,从而使纤毛运动异常,黏膜上纤毛清除功能障碍,以致造成反复感染,增强体质,防止呼吸道感染,呼吸道反复感染的治疗,可用抗感染及促进痰液排除的药物,病变局限,有手术适应证者应及时手术治疗,本症病变局限,手术效果满意,预后良好,应以预防为主,促进黏液分泌物的排出,抗感染及对症治疗,本病预后良好,虽有慢性呼吸系统疾病,但对寿命并无影响,

罗正强 回答时间：2018-10-28

如果是纤毛不动综合症,则几乎很少会有活动精子,如果诊断是对的,存在遗传风险,药物治疗没有意义,可以选择试管婴儿,引起的原因:本病为常染色体隐性遗传,现已证实纤毛轴丝含有100多种多肽,任何1种多肽有缺陷,均可造成同样的病理结果,因此具有明显的遗传异质性,有纤毛蛋白臂部分或完全缺失(单纯外侧或内侧纤毛蛋白臂缺失、或双侧均缺失),有放射辐缺陷者,有中央鞘缺失,