现在有无办法治疗线粒体肌病

张莉莉 回答时间：2018-10-26

线粒体肌病药物治疗
　　联合用药 目前所用药物大致分为以下 4 方面:
　　1清除氧自由基: 辅酶 Q10、艾地苯醌、维生素 C、维生素 E等;
　　2 减少毒性产物: 二氯乙酸、二甲基甘氨酸等;
　　3 通过旁路传递电子: 辅酶 Q10、艾地苯醌、琥珀酸盐、维生素 K 等;
　　4 补充代谢辅酶: 肌酸、肉碱、烟酰胺、硫胺素、核黄素等,
　　由于是近几年才对这个病分子基础的认识突飞猛进,所以治疗是很有限的,现在只能、也主要依靠支持疗法,而不是纠正根本缺陷,要是多吃高蛋白、高碳水化合物、低脂肪饮食,是好处的,

王志强 回答时间：2018-10-26

线粒体肌病目前无特效治疗.可给予ATP,辅酶Q10和大量B族维生素等,丙酮酸羧化酶缺少的患者推荐高蛋白,高碳水化合物和低脂肪饮食. 线粒体病的所有并发症——肌肉无力,运动不耐受,听力障碍,共济失调,惊厥,学习障碍,白内障,心脏缺陷,糖尿病以及发育迟缓——都不是线粒体病所特有的.当然,如果某患者明显地表现出其中的三至多项病症,特别是当症状显现在不止一个器官系统中时,那么应怀疑是线粒体病患者.依靠由病史和各项检查的结果,医师可为病人制定进一步针对肌肉,大脑及其他器官损伤部分的测试.
这些测试中最重要的是肌肉活组织切片检查,该检查要求提取患者的小部分肌肉活体标本供检查.检查中,为肌肉组织染色使线粒体呈现红色,线粒体病侵犯的肌肉通常显现红纤维——富含线粒体的肌细胞（肌纤维）破裂.其他染色部分能显示肌肉中必须线粒体酶是否缺失.也可从肌肉中提取线粒体蛋白测试其活性.