问题描述： 有一个男孩,今年九岁,头上长了一撮白发,面积约5*5cm,白发下面的头皮发白,时间已将进一年,现在发现白发在增多,刚做了免疫全套检查,发现免疫球蛋白G14.9g/l(正常值5.96-13.64);免疫球蛋白A1.89g/l(正常值0.33-1.78);补体C3 1.45g/l(正常值0.8~1.26),补体C4及免疫球蛋白M正常.幼儿免疫球蛋白e高原因有哪些?
幼儿免疫球蛋白e高原因,该病免疫学异常尤为突出,包括血液、痰和脓肿中嗜酸性细胞增高,粒细胞趋化功能缺陷,T细胞亚群异常,抗体产生不足和细胞因子分泌异常,这些免疫学改变均为非特异性;其他与免疫学无关的表现有特殊面容,关节过度伸展,多发性骨折和颅骨缝早闭,因此,本病为多系统免疫受损性疾病,
有人对本病征患儿IgE的合成和调节做过较深入的研究,发现其IgE的合成不依赖于淋巴因子(IL-4,IL-6)及T/B细胞的相互作用,而是分化成熟的B细胞对调节信号不敏感,但也有人提出不能排除HIES患者体内有IL-4绝对或相对过多,只不过是尚未被检测出来而已,有促进IgE的产生,
幼儿免疫球蛋白e高原因,由于患儿缺乏产生抗葡萄球菌IgG的能力IgE作为替代抗体,大量覆盖在肥大细胞表面,在金黄色葡萄球菌抗原存在下激活过敏反应,释放组胺等生物活性物质麻痹嗜中性多形核白细胞(PMNC),使之不能抵抗葡萄球菌,产生炎症及迅速形成脓肿,这些表现在肥大细胞丰富的面部等区域尤为明显,反复炎症发作使结缔组织增生,尤其在口周、鼻、眼等部位,因而产生HIES患儿特有的粗陋面容,
