右肾血管脂肪瘤

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右肾血管脂肪瘤一般表现为:
1.泌尿系表现 小的病变可无症状,常在体格检查如B超或CT检查时被意外发现,大的肿瘤因压迫十二指肠或胃可出现胃肠道症状,若因自发性破裂导致肿瘤内或肿瘤周围出现,可造成腰部疼痛,甚至突发剧痛,严重者可在较短时间内出现休克,血尿较少见,
2.肾外表现 面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等,
3.其他 病人可有高血压、肾盂肾炎等,

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右肾血管脂肪瘤是肾良性肿瘤中最常见者,约占肾肿瘤的3%,肿瘤组织由血管、平滑肌和脂肪组成,可同时有结节性硬化症,此系常染色体显性基因,是遗传的家族性疾病,80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤,其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变,大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作,多为双肾多发病源,我国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化,80%为女性,出现病状在20-50岁,40岁以后占多数,
治疗建议:
1.位于肾两极的较小肿瘤可行肾部分切除术,
2.单侧较大肿瘤须行患肾切除术,
3.两侧肿瘤则尽可能地保留肾组织而施行肿瘤切除术,