运动神经元病前期症状

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运动神经元病是以损害脊髓前角,桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病,以肌肉萎缩、肌无力等症状为最常见,如:说话不清,吞咽困难,活动困难、呼吸困难等等,最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死,所以这种病人也叫“渐冻人”,本病主要表现,最早症状多见于手部分,患者感手指运动无力、僵硬、笨拙,手部肌肉逐渐萎缩,可见肌束震颤,四肢远端呈进行性肌萎缩,约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩,以后扩展到前臂肌,甚至胸大肌,背部肌肉亦可萎缩,小腿部肌肉也可萎缩,肌肉萎缩肢体无力,肌张力高（牵拉感觉）,肌束颤动,行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状,如早期病变性双侧锥体束,则可先出现双下肢痉挛性截瘫,

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病因和发病机制不清,5%～10%的病者有家族史,称为家族性运动神经元疾病,近年来,在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物歧化酶的基因异常,并认为可能是该组疾病的发病原因,随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型,病人血清中和脑脊液中抗GM1抗体,抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效以来,自身免疫机制的理论倍受人们注意,根据本病的临床特点,缓慢进展的上、下运动神经元性瘫痪,既有肌萎缩,又伴有肌束颤动,而无感觉障碍,肌电图显示下运动单位病变,而外周神经传导速度正常,典型病例诊断并不十分困难,