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中间型地中海贫血

2018-10-21 女 | 28岁
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向TA提问 头像 张慧芝 已帮助网友:4011

地贫主要分为α和β地贫,两种都是常染色体的隐性遗传病,若夫妇只有一方是地贫患者,每次怀孕,他们的子女有50%机会因遗传而成为地贫患者或携带者,地中海贫血的确是一种遗传性血液病,在广东发生率近10%,地贫主要分两类,一类是由于血红蛋白的α链合成减少所致,称α-地贫,另一类是由于血红蛋白β链合成减少所致,称β-地贫,两类地贫都有重型与轻型之分,对健康有明显影响的主要是重型地贫,重型α-地贫多在胎儿期,刚出生时或生后不久死去,胎儿全身水肿,肚子大,而且胎盘特别大,所以也称水肿胎儿综合症,重型β-地贫多见于小儿,出生时看不出异常,出生几个月后病孩才慢慢出现面色苍白、表情呆滞、痴呆型面容、发育不良、贫血不断明显、肝脾肿大等,患儿病情很快加重,往往要靠不断输血维持生命,除非骨髓移植,一般几岁死亡,所以成年人中极少见重型地中海贫血患者,成人在验血中发现的地中海贫血大多数是轻型,偶见介于重型与轻型之间的中间型,中间型贫血严重时靠输血来改善

2018-10-21
向TA提问 头像 王涛 已帮助网友:4421

地中海贫血 中间型 又称血红蛋白H病,此型临床表现差异较大,出现贫血的时间和贫血轻重不一,大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽;年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容,合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血,甚至发生溶血危象,

2018-10-21
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