问题描述:村支书的孙子和我侄子是一个幼儿园的听侄子说她这两天没来上课就和妈妈聊了起来说是得了什么小二遗传性果糖不耐受也不早知道这病是什么原因
张瑶
回答时间:2018-10-20
一旦确定诊断立即终止一切含果糖和蔗糖食物必须终身不再摄入果糖及蔗糖由于饮食的限制维生素C摄入量减少宜予补充静脉内注射葡萄糖即可缓解纠正电解质紊乱有出血倾向者可给予成分输血,
黄文飞
回答时间:2018-10-20
遗传性果糖不耐受是由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种:1.果糖激酶缺乏症是由于肝脏缺乏果糖激酶所造成,使果糖不能进行磷酸化而不能在肝脏中进一步代谢,因此患者血液中的果糖浓度在摄食果糖后明显升高并自尿液中排出,本病无明显临床症状,正确诊断的意义在于防止误诊糖尿病而妄加治疗,2.遗传性果糖不耐症系因果糖二磷酸醛缩酶缺陷所致是本文叙述重点,3.果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症,这是葡萄糖代谢途径中的催化酶,但习惯上归纳在果糖代谢缺陷中,
如果得了这种病最好到正规医院诊治,