胰母细胞瘤

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胰母细胞瘤及腺泡细胞癌均显示腺泡分化,并都可有少量内分泌及导管分化,组织学上,腺泡的形成是胰母细胞瘤的特征而且其实性区类似于腺泡细胞癌实性排列的区域,两者在生物学上也相似,儿童预后相对较好而成人预后较差,因此有人认为,胰母细胞瘤可以看作发生于儿童的腺泡细胞癌,这种提法在很多方面都具有支持点,但是由于胰母细胞瘤仍然具有其特征性的组织学、免疫组化及临床特征,因此还是将其归为独立的肿瘤,电镜下,胰母细胞瘤显示腺泡分化,有丰富的粗面内质网、线粒体及位于顶浆的致密的酶原颗粒,这些酶原颗粒圆形,大小一致,与非肿瘤细胞相似,另外可见到类似于腺泡细胞癌的不规则纤丝颗粒,很少一些病例还可见到致密核神经分泌型颗粒及黏蛋白原颗粒,鳞状小体中可见张力丝但未发现特异分化谱系,

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胰母细胞瘤多无特异性临床症状,儿童多为偶然发现腹部肿块,相关症状包括疼痛、消瘦及腹泻,与腺泡细胞癌（脂酶过分泌综合征）及胰腺内分泌肿瘤相关的综合征未见报道,但1例患者出现综合征,
胰母细胞瘤在CT扫描下显示为一巨大的边界清楚的分叶状肿瘤,可伴有钙化,
没有稳定升高的血清学肿瘤标记物,但某些病例可出现AFP升高,
胰母细胞瘤的大小不等,多数为单发实性肿瘤,分叶状,质地软,可见纤维分隔,坏死区域可以十分显著,偶尔肿瘤大体上呈囊性,这些病例几乎全为合并综合征的患者,胰母细胞瘤的上皮成分富于细胞,肿瘤细胞排列成边界清楚的岛状,由纤维间质分隔,低倍镜下呈地图样外观,多角状肿瘤细胞巢构成的实性区域,与具有极向的肿瘤细胞围绕小腔隙排列形成明显腺泡分化的区域交替出现,罕见病例中可以见到内衬含有黏液的细胞的大腺腔,肿瘤细胞核异型性小,