眼眶变形性骨炎

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骨纤维异常增殖症是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病,正常骨组织被吸收,而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁,可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞,开出生后网状骨支持紊乱,或构成骨的间质分化不良所致,本病临床并非罕见,约占全部骨新生物的25％,占全部良性骨肿瘤的7％,单骨型约占70％,多骨型不伴内分泌紊乱者约占30％,多骨型伴内分泌素乱者约占3％

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【治疗措施】 本病尤其是单骨型,主要以手术切除为主,因放疗有诱发恶变可能,鉴于本病临床进展缓慢,对病变较小或无症状者,可暂不手术,但应密切随访观察,病变发展较快者,伴有明显畸形和功能障碍者,应视为手术指征,根治性切除虽为最佳治疗方法,但有导致功能障碍与美容缺陷之弊,保守的部分切除易于复发,其中单骨型为21%,多骨型可高达36%,手术方法和进路选择,应根据原发部位、侵犯范围和功能损害程度灵活掌握,原则上是尽可能彻底清除病变组织,又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果, 手术中,对儿童及病变广泛者,宜采用经口插管全麻,