问题描述:父亲44岁时患左小脑血管网状细胞瘤伴阻塞性脑积水,手术7年后复发,51岁时离开了我们,爷爷、奶奶、姑爷爷、姑奶奶、舅舅、舅妈、外公、外婆、叔叔、婶婶、以及下一代都没有发现此病,我近一个月头疼,头顶部的左右两侧交替疼,像针戳样,有时像针划一样,时间不长,最长的也就10秒的样子,头的左右两侧有时也是交替疼,有时有电麻的麻实实的感觉,眼眶四周有时也胀痛一下,有时头昏沉沉的,不舒服,一天当中大部分时间是这样,有时头也晕,下午为主,失眠,晚上睡觉,一觉醒来,发现右手五个指头水肿,握不紧,起来就消失了,有一年多了,今年48岁,是否也得了此病? 个人以为,不像颈椎病,耳鼻咽喉也没问题,
血管网织细胞瘤有家族病史者占4%~20%,病因不清,2000年WH0将其归为来源未明肿瘤,由于本病常并发视网膜血管瘤、胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤等,而这些病变均来源于中胚层,且具有家族倾向,因此认为它具有遗传因素,Oertelt等认为约有5%的病例有家族史,为常染色体显形遗传,男女具有相同的外显率,VHL病的基因位于染色体3p25-p26,邻近3p13-p14,后者在纯家族性肾细胞癌中包含染色体易位,
2018-10-19血管网织细胞瘤有囊性与实性两种,囊肿型占60%-90%,实质型占10%-40%,来源于血管周围的间叶组织、属中胚叶的细胞残余,囊内含黄色或黄褐色液体,蛋白含量高,囊壁上多数有一个红色瘤结节,突入囊腔,显微镜下,肿瘤由血管和细胞两种成分组成,即充满血液的毛细血管网和血管间的网状内皮细胞,
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