问题描述:弟妹在乡下长大的,小时候干活很多吃的也不好,现在身体很差,竟然得了血液病研究所骨髓纤维化的疾病,这是什么疾病?
是造血干细胞的克隆性疾病,与慢性粒细胞白血病(CML),真性红细胞增多症、原发性血小板增多症并列,都属于骨髓增殖性肿瘤,原发骨髓纤维化的治疗主要是支持治疗,
可以伴发一系列并发症:门静脉高压:约7%的患者可以发生,病因可能是脾脏显著增大造成门脉血流增加,而细小门静脉血栓性闭塞导致肝内梗塞,由于门静脉高压可以出现静脉曲张性出血或腹水,肝门静脉可以有血栓形成,症状性门静脉高压可以通过脾切除术加或不加门体分流术来控制,