问题描述:女孩1岁面部很苍白,暗黄,嘴唇不见鲜红色,我根治β重型地中海贫血的每一个程序和治疗,希望得到有心人的细致分析和讲解,讲解重型地中海贫血
地中海贫血按照受累的氨基酸链来分类,组成珠蛋白的肽链有4种,即α、β、γ、δ链,分别由其相应的基因编码,这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍,致使血红蛋白的组分改变,通常将地中海贫血分为α、β、δβ和δ等4种类型,其中以β和α地中海贫血较为常见,
2018-10-16轻型地贫是β0或β+地贫的杂合子状态,β链的合成仅轻度减少,故其病理生理改变极轻微,中间型β地贫是一些β+地贫的双重杂合子和某些地贫的变异型的纯合子,或两种不同变异型珠蛋白生成障碍性贫血的双重杂合子状态,其病理生理改变介于重型和轻型之间,
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