问题描述：月前,酒后摔倒,第二天双下肢麻木无力,能直立行走,但膝关节不能弯曲,一弯大腿无力支撑而摔倒,腱反射正常,膝反射无,之前治疗情况和效果:在连云港市人民医院住院治疗20多天,使用营养神经类药物,麻木感有所减轻,右腿卧床可以直腿抬起,左腿不行,大腿正面肌肉酸胀,略有萎缩, 是否周围神经病,怎么治疗,多长时间恢复
显性遗传性HMSNⅡ型可以出现在不同的年龄组,临床表现和电生理改变在不同病人具有明显的差异〔1〕,可分为4个亚型,HMSNⅡA型的致病基因位于染色体1p35～p36位点〔2〕,发病在老年前期,具有典型的HMSNⅡ型的临床症状,表现为进行性的远端肢体无力和萎缩,症状一般首先从下肢开始,而后发展到上肢,电生理检查发现正中神经传导速度和动作电位波幅下降不明显,下肢腓肠神经的动作电位波幅出现显著下降,HMSNⅡB型的致病基因位于染色体3q位点〔3〕,发病年龄在青年期,表现为对称性双下肢的无力,HMSNⅡC型的致病基因不明确,发病年龄在儿童或青少年期,出现四肢远端的肌无力伴膈肌和吞咽肌麻痹,一般没有感觉障碍〔4〕,HMSNⅡD型的致病基因位于染色体7p14位点
2018-10-16临床表现为以上肢为主的远端型肌肉无力,此家族的临床、电生理和病理改变特点和HMSNⅡA型有相似之处,但老年前期发病和四肢同时出现无力在HMSNⅡA型比较少见, 检查周围神经的诱发电位波幅和感觉传导速度对显性遗传性HMSN Ⅱ型的诊断具有重要意义,感觉和运动神经诱发电位波幅显著下降是所有HMSNⅡ型病人的共同特点,而且波幅下降的幅度和大有髓神经纤维的脱失密切相关,和其他报道一样,我们的资料也显示神经传导速度在这一个家族仅有轻度变慢,在HMSNⅡ型虽然感觉传导速度减慢比运动传导速度减慢更明显
2018-10-16
