自身免疫溶血性贫血

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自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一组B淋巴细胞功能异常亢进,产生抗自身红细胞抗体,使红细胞破坏增加而引起的贫血.有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身免疫性溶血（AIH）.也有人仅可测及抗自身红细胞抗体（AI）,而无明显溶血迹象.当机体既产生抗自身红细胞抗体,又产生抗自身血小板抗体（甚至白细胞抗体）,进而同时出现贫血和血小板减少（或全细胞减少）时,称之为Evans. 本病临床表现多端,温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有急性发作史,发作期间可见畏寒,发热,黄疸,腰背酸痛等,血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿,少见于冷凝集素病,病情常反复,后期不易控制.

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1,病因治疗:　　　积极寻找病因,治疗原发病,感染所致的AIHA大多可治愈继发性卵巢囊肿,畸胎瘤等手术后可治愈,继发于造血系统肿瘤的患者,在治疗的同时可加强的松,多数患者需长期治疗. 　　2,肾上腺皮质激素:　　　 常规性药物,治疗的机理是皮质激素抑制了巨嗜细胞清除被附抗体红细胞的作用,或抗体结合到红细胞的作用降低,或抑制抗体的产生.一般在用药后4～5天,网状内皮系统清除受抗体或补体致敏红细胞的能力即见减退.撤除激素后约10～16%患者,能获长期缓解,如治疗3周无效,需要及时更换中医疗法.发生感染往往诱使溶血加重,增加药量,同时加强有针对性的抗生素治疗.　　3,免疫治疗:　　　对治疗无效的或必须加依赖大剂量激素维持者切脾禁忌,或者切脾无效者均可有使用.治疗期间必须观察血象,至少每周检查1次,应注意骨髓抑制,严重感染. 　　4,脾脏切除:　　　适用于原发性温体抗体AIHA,年龄在四岁以上,激素治疗无效或有依赖者,免疫抑制剂治疗无效或有明显的毒副作用者.脾内栓塞的远期疗效不如脾切除.　　临床实践中一般脾切除的适应证为:　　　A,皮质激素治疗无效或有禁忌证者;　　　 B,需大剂量皮质激素维持者;　　　 C,溶血常复发者;　　　D,皮质激素加免疫抑制剂治疗无效者. 　　5,其他治疗:　　　A,大剂量丙种球蛋白;　　　 B,抗淋巴细胞球蛋白;　　　C,达那矬,有效机制可能有免疫调节作用;　　　 D,长春新碱;　　　 E,血浆置换法.AIHA患者输血原则是能不输血就尽量不输血,必要时应予以输注洗涤红细胞.冷抗体型AIHA:轻型患者不影响劳动.需要注意保暖.冷凝集素病以治疗原发病为主,预后也与原发病有关.有明显溶血时输血要慎重,因为正常供血者的红细胞更易遭受冷抗体的损害,有冷抗体存在时配血有困难,可按温抗体型AIHA输血方案尽心,保温下输注浓缩红细胞,克服组织缺氧状态.尚需免疫抑制剂抑制抗体的产生,可用在处理危重患者的抢救.