小儿色素斑

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小儿色素失调症是一种皮肤色素异常的疾病,皮肤损害 ,皮肤损害表现:本病征的皮肤损害大多在出生时即有,皮肤损害最迟可以出现在生后3个月,炎症阶段可发生于胎儿时期,出生后可无进展,最开始皮肤损害表现为红斑、丘疹,然后发展成为疱疹或大疱,有绿豆或者蚕豆般大小,内容物清澈、疱壁紧张,条纹状或条索状密集排列,而不按皮纹或神经节段分布,

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(一)发病原因
本病征由常染色体显性遗传或伴性联显性遗传,
(二)发病机制
女性有两个X染色体,因此病情不严重,而男性异常基因位于仅有的一个X染色体上,因而病情严重,常在胎儿期即死亡,因此,临床上多见于女性患者,国内张玉昌等报告一组病例中曾有1例男孩,报告女与男之比为97∶3,7/18患者染色体分析有异常,国内曾报道一1例患儿在胚胎期受放射线损伤,致基因突变,于出生2周后发病,