问题描述:皮肤色素失禁症,最近从网上了解一种疾病皮肤色素失禁症,听说这种疾病对皮肤有很大的伤害,皮肤色素失禁症到底有哪些症状呢?
皮肤色素失禁症是一种具有水疱、疣状增生和色素改变的皮肤损害,可伴有眼、骨骼和中枢神经系统(CNS)发育缺陷的疾病,色素失禁症是一种X性联显性遗传病,女性多发,因为男性病变严重,多数胎死宫内,所以患者主要为女性,男性患者罕见,
皮肤色素失禁症最常见的表现可分为3期:
皮肤色素失禁症第1期为红斑、水疱期:出生时即有或生后不久出现波及躯干和四肢的红斑、水疱,水疱成行排列,疱液清亮,持续数天至2个月;
皮肤色素失禁症第2期为疣状增殖期:躯干、四肢出现光滑的红色结节或斑块,在手足背,特别是指趾背侧出现线样疣状损害,持续两个月左右;
皮肤色素失禁症第3期为色素失禁期:在此期间或之后数月内,发生泼墨样、涡轮样色素沉着,以躯干损害最严重,其后数年损害可逐渐减轻至完全消退,
性连X连锁的显性遗传病,女性多见,这是因为女性染色体为XX,故致病机会多,但表现较轻.色素失禁症的异常基因只位于两个性染色体之一X上,疾病可被另一个X染色体上的正常基因所掩盖,因而女性表现不严重;而男性染色体仅有一个X,所以一旦患病就比较严重,常死于子宫内.本病一般不需要治疗,常在2岁开始逐渐消退,到成年期,除有一些并发症外,几乎无任何不适,但如有继发感染,则需治疗.
2018-10-15