尿黑酸转化乙酰乙酸

唐建兵 回答时间：2018-10-15

酪氨酸可在酪氨酸转氨酶的催化下,生成4-羟基-苯丙酮酸,再生成尿黑酸,进一步转变成乙酰乙酸和延胡索酸,二者分别参加糖代谢和能量代谢.当尿黑酸氧化酶缺陷时,由酪氨酸分解而来的尿黑酸不能进一步分解为乙酰乙酸、延胡索酸,过多的尿黑酸由尿排出,并在空气中被氧化为黑色,

高福玲 回答时间：2018-10-15

本病尿中有大量尿黑酸,而血中尿黑酸不高,尿液暴露于空气中变为黑色,加入碱性物则颜色更深；尿为强酸性时,则不易变为黑色,患儿尿液中加三氯化铁呈深紫色反应；尿的还原物质试验（斑氏试液）呈黑褐色；尿液中加入饱和硝酸银溶液（用氨溶解）变为黑色,