先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症

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组织象与朗格汉斯细胞组织细胞增生症相同;但有些病例,有较多的泡沫状巨噬细胞混合存在,朗格汉斯细胞位于真皮乳头层及网状层,有时可有向表皮性,浸润中有相当数量嗜酸粒细胞混合存在,免疫组化检查:S-100蛋白和CDIa(OKT6)阳性,超微检查10%～25%细胞,可见Birbeck颗粒,大的组织细胞外观的细胞内含致密小体,规则性板层小体和独特的吞噬溶酶体,

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本病发生于婴儿及新生儿,典型损害为多发性播散性、高起、坚实性的红褐色结节,在生后数周,这些损害可增大和数目增多,有些可相当大,以后表面结褐色痂;痂皮脱落后偶遗留有淡白色萎缩性瘢痕,少数病例发生孤立性损害,发展迅速呈先天性自发溃疡性肿瘤,发生于颜面、躯干或四肢,本病特点为无黏膜损害,除偶见肝大外,通常无系统性症状,亦无明显造血系统异常,皮损可迅速自行消退,身体及智力发育正常,