埃布斯坦综合症

张莉莉 回答时间：2018-10-01

这种先天性畸形应以手术治疗为主,辅以有关的对症性的药物治疗,
1.手术治疗
(1)手术适应证:Siber等认为,除个别病人由于周身性疾病不能承受手术外,其余病人包括症状轻或全然无症状者,均应考虑手术治疗,
(2)手术时机:婴幼儿不宜手术,儿童期最好不手术,15岁后应尽可期手术,
(3)手术方式:分姑息性手术(右心旁路术)和根治性手术(三尖瓣换置术或同时关闭房间隔缺损或未闭卵圆孔),目前倾向于根治性手术,最近Danielson主张:埃布斯坦综合征病人,特别是婴儿和年幼儿童病人,应选用成形修补术且近期和远期疗效均好,
2.药物治疗 有心力衰竭者,应给予强心药、利尿药或血管扩张药；有心律失常者,应根据其类型给予相应的药物治疗；如有栓塞、感染等并发症出现,亦应予以相应处理,
3 饮食保健 编辑本段
3.1 宜 　　1.少油,少盐,少糖的饮食原则,
2.多吃高纤维的蔬菜水果,多选择全谷类食物,或未加工的豆类,如芥蓝菜,空心菜,地 瓜,芋头,竹笋,芦笋,蒟蒻,糙米,燕麦,全麦面包,黄豆,红豆,绿豆等,
3.多摄取维生素E,可以强化心肌,防止血凝块的形成,减少胆固醇,如小麦胚芽,芝麻, 橄榄油等,
4.宜少量多餐,
5.多吃大豆卵磷脂,可分解脂肪与不良胆固醇,防范因血凝块而引起的中风,

3.2 忌 　　1.忌吃高糖食物,以免血糖升高使三酸甘油脂的合成增加,引发血脂升高,对心脏不利,
2.忌吃太咸,
3.忌烟,因尼古丁会刺激肾上腺素,加快心跳,血管收缩,血压升高,而诱发心脏病,
4.忌浓茶,咖啡,
5.忌高油脂食物,如:肥肉,培根,鸡鸭皮,猪皮,鱼皮,奶油等,
6.忌吃胆固醇含量高的食物,包括:动物内脏(脑,肝等) ,蛋黄,贝壳类及鱼卵等,
7.忌暴饮暴食,过胖会诱发冠心病,
8.忌食刺激性食物,饮食中尽量少用生姜,辣椒,胡椒面等辛辣调味品,

熊平安 回答时间：2018-10-01

埃布斯坦综合征发病可早可晚,症状可轻可重,体征可多种多样,严重畸形者,出生后即可有明显发绀和充血性心力衰竭；畸形较轻者,直至成年不一定出现明显症状,该畸形最突出的症状是发绀和充血性心力衰竭,埃布斯坦综合征的主要体征包括:膨隆而又安静的心前区(望诊无明显心前区搏动,触诊无肺动脉关闭感)；第1心音和第2心音明显分裂,可有增强的第3心音,还可以出现第4心音；分裂的第1心音的第2成分常呈喀喇音性质,此即所谓“扬帆征”(sail sign)；三尖瓣区可出现柔和的收缩期杂音及短促的舒张中期杂音,此外还有发绀,杵状指(趾),颈静脉收缩期正性搏动,Siber认为,对该畸形来说,最具有特征性的体征是这样两组:①发绀伴安静的心前区；②第1心音、分裂的第2心音、增强的第3心音或第4心音所构成的四重奏