继发性系统性淀粉样变性病

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继发性淀粉样变性的并发症取决于原发疾病,累及骨骼肌出现背部疼痛;心脏、肾脏受累则发生心功能不全、蛋白尿和肾衰竭,部分患者有呕血或便血,约20%病人最终发生多发性骨髓瘤,所有类型的肾淀粉样变性预后皆较差,和多发性骨髓瘤相关的淀粉样变性预后最差,常在1岁内死亡,心肌淀粉样变性是死亡的最常见原因,主要因心律失常或难治性心衰而死亡,

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引起继发性系统性淀粉样变病的原发疾病主要有3大类:

1.慢性炎症 包括类风湿性关节炎、幼年型慢性关节炎、强直性脊柱炎、银屑病(寻常型和关节病型)、Reiter综合征、成人Still病、Behcet综合征、Crohn病、慢性化脓性皮病等;

2.慢性细菌感染 包括麻风、结核、支气管扩张、褥疮性溃疡、骨髓炎、Whipple病、梅毒、化脓性汗腺炎、截瘫患者的慢性肾盂肾炎等;

3.恶性肿瘤 包括Hodgkin病、毛细胞白血病、肾癌、肠道、肺和泌尿生殖器癌、基底细胞癌等,

(二)发病机制

本病的淀粉样蛋白是淀粉样A蛋白,简称AA蛋白),与免疫球蛋白无关,其前体称血清淀粉样A相关蛋白(,SAA蛋白),正常人血清内少量存在,AA蛋白构成SAA蛋白末端氨基部分,后者在巨噬细胞溶酶体内经蛋白水解而产生AA蛋白,在各种原发病巨噬细胞受到抗原等的刺激,分泌AA蛋白沉积于细胞外而发病,近年的研究发现,某些内分泌肿瘤产生的淀粉样蛋白和胰腺疾病伴发的胰岛素性淀粉样蛋白、高血糖素性淀粉样蛋白等都属于AA蛋白,有学者报告多发性内分泌肿瘤2A型有背疼、感觉异常、局部瘙痒性色素性斑块及皮肤淀粉样变,其淀粉样蛋白来源于角蛋白,所谓淀粉样K蛋白,免疫组化、电镜和免疫电镜研究发现病变部位的基底膜、致密板结构被破坏并有淀粉样蛋白沉积,提示真-表皮界面受到破坏,