遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症

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缺乏症是一种罕见的凝血因子遗传性缺陷,目前累计病例约55例,本病因功能正常的蛋白质合成降低所引起者又称低凝血酶原血症,而异常蛋白质分子合成引起者称为异常凝血酶原血症,前者交叉反应物质阴性,后者则阳性,目前认为异常凝血酶原血症的病例多于低凝血酶原血症,

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疾病检查


典型实验室检查结果为PT延长,PTT延长,蛇毒时间延长,但凝血酶时间（TT）正常,PT延长和PTT延长用血清或吸附血浆均不能纠正,用正常新鲜血浆或贮存血浆均能纠正,用特殊的实验进行凝血酶原活性测定（凝血酶原时间二期法）具有诊断意义,纯合子患者FⅡ:C 水平约为正常人水平的2～20％,杂合子患者FⅡ:C为40～75％,其PTT和PT正常,用免疫学方法测定抗原,FⅡ:Ag和FⅡ:C平行明显降低者为低凝血酶原血症,FⅡ:Ag正常或略低而FⅡ:C显著降低者为异常凝血酶原血症