遗传性多梗死性痴呆

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本病平均发病年龄45岁,无性别差异,无脑卒中危险因素,首发症状不同,85%的患者发生脑卒中,30%～90%的患者出现痴呆,可能被观察的患者年龄不同导致差异,病程长达10～30年,30%的病人出现有先兆的偏头痛,偏头痛发作可为最早的症状,多发生在30岁,可能由于反复缺血或潜在的血管病引起,导致白质病变,20%的病人出现严重情感障碍,几个家系报道病程中出现明显抑郁、躁狂和自杀倾向,推测与尾状核及豆状核缺血性损伤有关,反复发生皮质下症状是本病的主要表现,如脑卒中反复发作伴认知功能障碍、假性延髓麻痹、步态不稳、锥体束征和括约肌功能障碍等,呈阶梯性进展,

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脑脊液检查通常正常,Chabriat等(1995)报道2例病人出现CSF寡克隆带和1例CSF细胞数增多,报道的家系中2例存在免疫球蛋白病,
　　3.MRI是本病的重要诊断工具,侧脑室周围及半卵圆中心可见均匀分布的点状和结节状T2WI高信号,基底核和脑桥也可见,多数病人脑血管造影无异常,曾报告1例患者小动脉严重狭窄,另2例患者脑血管造影后神经体征加重,PET检查仅1例严重基底核损伤的躁狂病人提示皮质代谢降低,皮肤活检是脑外部检查的新手段,皮肤活检发现嗜锇颗粒样物(GOM)沉积有重要诊断价值,