肌阵挛性小脑协调障碍是以肌阵挛、癫痫、小脑性共济失调为特征的临床综合征,又称Ramsay Hunt综合征,小脑变性目前尚无特殊疗法,对肌阵挛及癫痫发作可以采用安定类或丙戊酸钠等抗癫痫类药物治疗,氯化安定口服,重者选用氯硝西泮（氯硝安定）口服,副作用有抑制呼吸、降低血压及嗜睡等,丙戊酸钠可用于同时有癫痫发作的患者,副作用为嗜睡、胃肠道反应及肝脏等损害,对于小脑性共济失调可采用康复训练以延缓病情发展,
2018-09-29
肌阵挛性小脑协调障碍为常染色体隐性遗传,根据其基因传递形式分类于脊髓小脑型遗传性共济失调,其病因不明,本病多在儿童及成人早期起病,早期即出现动作性肌阵挛,为短暂、突发的粗大肌肉抽动,肌阵挛局限在一组或多组肌群,并对声、光及情绪刺激很敏感,运动时抽动加重,多数不伴意识障碍,偶有强直阵挛性全身癫痫抽搐,但频率很低,小脑性共济失调的体征缓慢进展,重者出现小脑性语言障碍,构音不清,吞咽呛咳及行走蹒跚不稳,认知功能多保持完好,并无痴呆表现,
小脑变性目前尚无特殊疗法,对肌阵挛及癫痫发作可以采用安定类或丙戊酸钠等抗癫痫类药物治疗,预后不良,但本病进展缓慢,一般病程可持续10余年,