问题描述：小儿迪格奥尔格综合征是怎么引起的?有哪些临床表现?有哪些病发症?怎么预防及护理?请介绍下
张绍兰
回答时间：2018-09-29
迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全,属于原发性细胞免疫缺陷病,由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍,使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常,患儿常伴其他先天性畸形,
王志强
回答时间：2018-09-29
小儿迪格奥尔格综合征
病因
本征是多基因遗传性疾病,但染色体22q11区域缺失是主要原因,
临床表现
由于胎儿甲状旁腺机能减退和低血钙,新生儿出现手足搐搦症,低血钙症倾向于生后1年内缓解,患儿表现为特殊面孔,如眼眶距离增宽,耳郭位置低且有切迹,上唇正中纵沟短颌小和鼻裂,常存在大血管异常,如法洛四联症和主动脉弓右位,如新生儿期未死亡,生后3～4个月可发生各种严重的病毒、真菌如念珠菌和卡氏肺囊虫感染,而细菌感染较轻,接种如牛痘疫苗、麻疹疫苗等减毒的活病毒疫苗和如卡介苗等细菌活菌苗注射时易发生严重反应,甚至致死,这是由于细胞免疫功能丧失所致,