原发性小肠淋巴管扩张

黄文飞 回答时间：2018-09-29

原发性小肠淋巴管扩张症的特征是小肠黏膜淋巴管结构缺陷,从而导致淋巴管扩张和功能性阻塞,不能正常地接受乳糜微粒和淋巴回流,
水肿和腹泻是主要症状,水肿开始是间歇性,以后转为持续性,少数病例的水肿为非对称性,不对称水肿从婴儿或儿童期开始者,多属先天性Milroy病,如发生在上臂,可有黄甲,由于患者有大量蛋白质丢失,引起严重的低蛋白血症,后期水肿转为对称,大多数患者有轻度脂肪泻和吸收不良综合征,如在10岁内出现,会有发育迟缓,多数病人有腹泻,约半数病人粪便中含有乳糜液,脂肪泻使维生素D丢失,严重脂肪泻可引起低钙性抽搐,黄斑水肿可引起失明,但罕见,在发病过程中,约半数会出现腹腔或胸腔乳糜积液,其低胆固醇血症可与肾病综合征的腹水相区别,

　　免疫球蛋白的丢失,使血中IgA、IgM和IgG显著降低,只有正常人的50%,但患者对抗原的应答仍完好,能产生相应的抗体,淋巴细胞的溢漏可引起外周血淋巴细胞减少,这是一种具有特征性的临床表现,淋巴细胞的丢失主要是T细胞,可严重影响细胞免疫功能,虽然免疫功能低,机会菌感染却少见,小肠X线检查有75%显示异常,Conniventes瓣因水肿而又大又厚,有分泌增多,肠腔稍扩张,此时淋巴管造影几乎均示异常,

魏帅帅 回答时间：2018-09-29

用药治疗 　　治疗主要是低脂饮食和补充中链脂肪,

　　1.饮食治疗 低脂饮食(每天脂肪限5g以下),或用不经淋巴管输送的中链三酰甘油替代食物中的脂肪,从而降低淋巴管的负荷,使淋巴管压力降低,减少蛋白质丢失,

　　2.药物治疗 利尿药对淋巴水肿有益,如水肿的肢体破损感染,应及时用抗生素治疗,补充维生素D有助于预防骨软化,

　　3.手术治疗 如能明确本病淋巴管扩张仅限于一小段小肠,则可将该肠段切除,