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脐膨出-巨舌-巨体综合症

2018-09-28 女 | 5岁
回答(2)
向TA提问 头像 张绍兰 已帮助网友:2022

脐膨出-巨舌-巨体综合征也称新生儿低血糖-巨舌-内脏肥大-脐膨出综合征、新生儿低血糖伴内脏肥大-巨舌-小脑综合征,临床上男女均可发病,患儿出生后即显示出许多畸形外观,体格较一般新生儿明显巨大,舌头巨大,常伸出口外,活动笨拙,影响正常的哺乳动作及咬合,嘴并不增大,常有腹部膨大脐膨出或脐疝,

2018-09-28
向TA提问 头像 高福玲 已帮助网友:4161

脐膨出-巨舌-巨体综合征为先天性遗传性疾病,属常染色体隐性遗传,常发生于近亲结婚的子代,其发病机理尚未十分明了,有人测定4例患儿的血浆胰岛素浓度,发现均有明显升高,认为增生的胰岛β细胞分泌功能亢进而产生高胰岛素血症是发生低血糖的基础,有人认为胰岛α细胞功能相对不足,糖原分解障碍亦可能是低血糖发作的原因,

2018-09-28
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