遗传性非溶血性高胆红素血症,又叫家族性高胆红素血症,是由于遗传缺陷致肝细胞对胆红素摄取,转运、结合或排泌障碍而引起的一组疾病,胆红素由生成部位通过血液循环至肝脏后,于肝细胞内在胆红素葡萄糖醛酸转移酶的催化下,与葡萄糖醛酸结合,形成胆红素-葡萄糖醛酸酯,后者称为结合胆红素,前者称为非结合胆红素,补充询问:详细治疗意见,还要结合临床症状和其他检查才能确定的,
2018-09-28
问题描述：遗传性非溶血性高胆红素血症是怎么引起的?有哪些临床表现?有哪些病发症?怎么预防及护理?请介绍下
遣传性非溶血性高胆红素血症又名体质性肝功能不良,吉尔伯特综合征, 本病以男性为多见,可发生于任何,但以15－20岁为多见,病人无明显症状,一般情况良好,临床以慢性或复发性黄疸为特征,黄疸可稳定不变或明显波动,感情激动,劳累、受凉、饮酒,并发感染等可使黄疸加重,黄疸加重时有乏力,消化不良或轻度肝区疼痛,注意与溶血性黄疸鉴别,
2018-09-28体格检查 巩膜黄染,肝脏偶可触及,
辅助检查 肝功检查ALT正常或轻度增高,血清总胆红素增高,以非结合胆红素为主,低热卡（400千卡/d）试验,24小时后血非结合胆红素超过原水平1倍以上；鲁米那试验阳性即鲁米那180mg/d,口服三天,非结合胆红素下降50％以上,甚至正常,红细胞脆性试验正常,网织红细胞不高, 影像学检查 胆囊显像良好,
【治疗措施】 本病予后良好,一般无需特殊治疗,苯巴比妥40－18μg/d,可迅速便已升高的血胆红素降致正常,
遗传性非溶血性高胆红素血症,又叫家族性高胆红素血症,是由于遗传缺陷致肝细胞对胆红素摄取,转运、结合或排泌障碍而引起的一组疾病,胆红素由生成部位通过血液循环至肝脏后,于肝细胞内在胆红素葡萄糖醛酸转移酶的催化下,与葡萄糖醛酸结合,形成胆红素-葡萄糖醛酸酯,后者称为结合胆红素,前者称为非结合胆红素,补充询问:详细治疗意见,还要结合临床症状和其他检查才能确定的,
2018-09-28