遗传性Q-T间期延长综合征

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长Q-T间期综合征的临床表现主要为尖端扭转室速引起的反复晕厥和猝死,大多数病人的症状发生在运动、情绪紧张、激动时,晕厥一般持续1～2min,一部分病人猝死发生在睡眠时,
预防护理 　　1.LQTS的预防主要是要预防心律失常所致的晕厥和猝死,2.尽量避免或积极治疗引起Q-T间期延长的因素外,临床上必须及时了解用药情况及病情变化,发现情况及时处理,可有效地预防其发生,

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用药治疗 编辑本段
　　长Q-T综合征是一种复杂而严重的心律失常,尤其在尖端扭转型室性心动过速发作时,可频发晕厥甚至猝死,必须及时地采取有效治疗措施,由于不同类型的Q-T综合征在治疗措施方面有很大差别,现分别概述如下,

　　1.间歇依赖性长Q-T间期综合征

　　(1)去除病因:包括停用一切能延长Q-T间期的药物,如奎尼丁、普鲁卡因胺、胺碘酮等,

　　(2)提高基础心率:间歇依赖性长Q-T综合征常在心率减慢的长间歇后发生,提高基础心率可防止Tdp的发作,基本措施包括:

　　①人工心脏起搏:临时起搏治疗间歇依赖性长Q-T综合征的扭转型室性心动过速疗效迅速可靠,预后较好,是一种可供选择的治疗手段,尤其适用于药物治疗效果不佳、Tdp反复发作伴有心室搏动、心室颤动或严重房室传导阻滞患者及患有冠心病、高血压病而异丙肾上腺素为相对禁忌的患者,如Sclarolksg报道34例患者中,17例因利多卡因及电复律未能控制的Tdp,改用临时心脏起搏均获成功,起搏治疗间歇依赖性长Q-T综合征的基本原理在于提高心室率,消除长间歇,使心肌复极趋向均匀,并可缩短Q-T间期,降低u波振幅,治疗和预防尖端扭转型室性心动过速的发作,

　　从理论上讲,人工心脏起搏的方式宜首选心房起搏,最大优点是能保持房室的正常收缩顺序和排血功能,避免两者的不同步功能,以控制Q-T的延长,但长Q-T综合征患者常常存在着暂时性或永久性房室传导阻滞,或者因未下传的房性期前收缩而使起搏脉冲不能下传心室,则不能完全消除心室的长间歇,因此,一般以为右室起搏比心房起搏更适宜,心室起搏的频率宜用90～110次/min,必须明确,人工心脏起搏的目的在于提高基础心率,并不是为了对扭转型室性心动过速进行超速抑制,

　　若患者为下列情况之一者,需置入永久性人工心脏起搏器:A.临时人工心脏起搏控制后,一旦停用又反复发作,且药物不能控制；B.Tdp反复发作并伴有心室扑动或心室颤动；C.伴有严重房室传导阻滞(二度Ⅱ型及三度)；D.患有病态窦房结综合征,

　　②异丙肾上腺素:异丙肾上腺素能使部分除极的心肌纤维复极,减少复极不均匀,缩短Q-T间期,是治疗扭转型室性心动过速的第一线药物,一般采用静脉点滴,在500ml的溶液中加入异丙肾上腺素0.5～1mg,调节滴速,使心率保持在100～120次/min之间,如Keren等报道7例Tdp,以2～8mg/min异丙肾上腺素静滴后,5例心律失常消失,但必须注意,异丙肾上腺素能显著增加心肌氧耗量及心肌应激性,改变周围血管效应对急性心肌梗死、心绞痛、高血压病患者不宜使用,

　　③阿托品 对高度房室结阻滞引起的间歇依赖性Tdp的患者使用阿托品有效,但对高度希氏束阻滞者应用阿托品后可使心房率增快并加重阻滞程度,进一步增加心动过速的危险性,对药物引起Tdp而与房室传导阻滞无关的长Q-T综合征患者,阿托品的疗效不一,许多病例无效,

　　(3)补钾治疗:体内钾镁离子缺乏可使心肌复极延缓,心电图上出现Q-T间期延长,u波明显,此为诱发Tdp的基础,由于钾离子主要在细胞内,机体缺钾时血钾浓度不一定过低,但可引起Tdp,因此长Q-T综合征时应补钾,一般用0.5%～1.0%的氯化钾溶液静脉点滴,最初每小时可达2g,

　　(4)硫酸镁:镁盐治疗Tdp已屡有报道,并认为是一种简便、快速而安全的治疗方法,Tzivoni等报道3例扭转型室性心动过速(Q-T间期均延长),其血清钾、镁均正常,用异丙肾上腺素、利多卡因等治疗无效,遂用25%硫酸镁8ml静脉注射,扭转型室性心动过速均即刻控制,