问题描述：我家楼下的李大爷最近身体状况不是很好的,度住进医院了,听说是得了一种叫做肺囊性纤维化的疾病,明天上午我要和妈妈一起去医院看望,想提前了解一下这个疾病,肺囊性纤维化是什么意思啊
肺囊性纤维化是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病,作为一种外分泌腺的病变,胃肠道和呼吸道常累及,随着肺部疾病及肺功能损害的加重,进一步导致右心肥大,心力衰竭,由于胰酶的缺乏,也可引起消化不良及发育障碍等临床表现,
2018-09-28典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及肺部感染,并且有胰外分泌腺不足的表现,如大量脂肪便,临床上又可以有不同类型,它反应肺囊性纤维化在分子水平上的特异性,15%的患儿残存胰腺功能足够,
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