小儿伯-韦综合征

罗正强 回答时间：2018-09-28

伯-韦综合征即突脐,巨舌、巨体综合征,新生儿低血糖巨内脏巨舌小头综合征等,本病征是一种少见的先天畸形,主要特征为脐膨出、巨舌和巨体,还可伴有其他畸形和异常,如低血糖、内脏肥大、半身肥大,小头、脐部异常、面部红斑痣,隐睾、阴蒂肥大、心脏畸形,巨肾、巨输尿管、巨眼球等,另与某些肿瘤有一定关系,为常染色体显性遗传也可能为多基因遗传,

吴名波 回答时间：2018-09-28

治疗

1.纠正低血糖
低血糖是危及新生儿生命的主要病症,是治疗中应予首先重视的问题,及时补给10%葡萄糖液,必要时加用肾上腺皮质激素,不仅可使血糖升高且能使之维持稳定,并配合糖,牛奶等多次喂养,可减少低血糖的发作,一般须注意治疗3个月左右,
2.舌部分切除术
出生6个月左右,可施行舌前部楔形切除术,以预防或减轻语言障碍的发生,
3.整形术
脐膨出是危及患儿生命的第二大病症,需及时采用整形术,对中等大小脐膨出,缺损小于6cm,腹腔容量较大者可行一期修补术,尤应注意切口感染伤口裂开等,对于就诊较晚已没有手术条件者可采用保守治疗,加强抗生素应用和全身支持,局部禁用红汞,
4.定期随访
详细检查,定期随访,有发生腹部恶性肿瘤者,可视机体状况争取手术摘除,并加强术后长期随访,