问题描述：致死性肝内胆汁淤积综合征是一种什么病?这个病有什么并发症?治疗方法是什么?需要注意些什么?有什么临床表现?病因是什么?!
致死性肝内胆汁淤积综合征又称致死性家族性肝内胆汁淤积症；家族性肝内胆汁淤积性黄疸；婴儿胆汁黏稠综合征；Ⅳ型-进行性肝内淤积症,本病罕见,于新生儿期出现反复性黄疸,且渐加深,皮肤瘙痒、鼻衄、肝脾肿大等,
2018-09-28本病罕见,于新生儿期出现反复性黄疸；且渐加深,皮肤瘙痒、鼻衄、肝脾肿大,脂肪、痢粪便恶臭而色淡；也可于出生后数月,才发生黄疸,患儿烦躁不安、吸收不良、发育不良、佝偻病,
