小儿先天性胆总管囊肿的症状是什么?怎么样治疗?

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1、腹痛 再发性右上腹或上腹中部疼痛性质和程度不同,有时是绞痛、牵拉痛或轻微胀痛,继发感染时可伴有发烧,有时有恶心和有腹痛者约占80%～90%,
2、肿物 位于右上腹肋缘下,上界为肝边缘所覆盖,巨大者可超越腹中线,肿物表面平滑,呈球状囊性感,小的胆总管囊肿,由于位置深,不易扪到,在感染、疼痛、黄疸发作时,肿物增大,好转后又可缩小,以右上腹肿物就诊者约占70%左右,
3黄疸 约50%病例有黄疸,黄疸的程度与胆道梗阻的程度有直接关系,黄疸一般为再发性,多合并感染及发热,以上症状多为间歇性发作,由于胆总管远端出口不通畅,内容物滞留,出现胆道感染,使症状发作,经过治疗几天后,内容物顺利引流,症状减轻或消失,有的患儿发作频繁,有些可几个月发作一次,除以上症状外,发作时可伴有恶心呕吐,黄疸时可出现白陶土样大便、尿色加深,个别患儿特别是婴幼儿发生囊肿穿孔时,即引起急性胆汁性腹膜炎症状,高热腹胀甚至发生休克, 根据病儿有腹痛、黄疸及右上腹囊性肿物3个主要症状的临床表现,进行初步临床诊断,部分病例不具有“三主症”,应进行实验室和辅助检查以助确诊,

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1.原则 要求有三:
(1)手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流,以免发生上行性胆管炎,
(2)切除扩张的胆总管,以防日后癌变,
(3)要预防日后吻合口狭窄,
2.手术方法 目前常用的手术方法为:
(1)囊肿切除,肝总管空肠Roux-Y型吻合,并加防逆流瓣膜成形术,
(2)囊肿切除,空肠间置代胆道,加防逆流巨形瓣手术,
(3)囊肿十二指肠吻合及囊肿切除肝总管十二指肠吻合术,此法因难以防逆流感染及吻合口狭窄故目前较少用,