小儿成神经管细胞瘤

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髓母细胞瘤是小儿较常见的颅内肿瘤,是中枢神经系统恶性程度最高的肿瘤之一,本病从新生儿到70岁以上的各年龄组均可发病,但大多数见于儿童,发病高峰在10岁以前,8岁以前者占68.8%,男女之比为3:1,这种起源与胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位,但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部,占儿童原发性脑瘤的10%～20%,后颅窝肿瘤的40%,由于该肿瘤生长极为迅速、手术不易彻底切除、并沿脑脊液播散性种植,本病的治疗比较困难,近10年来,随着综合疗法的进步,治疗效果有了显著提高,

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主要治疗为手术切除加放射治疗和化疗,手术行后正中开颅,应尽可能全切除或近全切除肿瘤,使梗阻的第四脑室恢复通畅,术后辅以必要的放射治疗,髓母细胞瘤对放疗敏感,但为防止肿瘤的脱落种植转移,通常要做全脑、全脊髓的放射治疗,对于小儿髓母细胞瘤患者术后治疗方案的选择上,现常规的做法是根据患儿的年龄,手术切除的程度及有无转移等因素将患儿分成高危和低危二组,针对不同的分组采取相应的术后治疗措施,对于低危组（年龄>3岁,肿瘤全切除,无转移者）,术后治疗的主要目的是预防肿瘤复发和蛛网膜下腔播散,传统放疗采用全脑36Gy、脊髓轴28Gy及后颅凹加强量可达54Gy,为防止放疗对幼儿产生的副作用,目前研究多希望能降低脊髓轴放疗剂量到23.4Gy也能取得相同的效果,但是近期许多资料表明,减量放疗将使对髓母细胞瘤的远期疗效下降,增加复发与转移,采用全量全脑脊髓轴放疗联合多元化疗（顺铂、长春新碱、洛莫司汀）的方式却显著减少了术后肿瘤的复发和转移,提高了生存率,对于高危患儿（年龄≤3岁,残余肿瘤>1.5cm或有转移灶者）术后对残余肿瘤及转移灶的局部放疗和预防性CSI是必不可少的,但多数患儿年龄<3岁,神经及内分泌系统易受放疗损伤,