网织细胞增殖症

王涛 回答时间：2018-09-28

单发病变者搔刮即可达到治愈目的,如病变较大,可在彻底搔刮后植骨,也可给予小剂量放射治疗（3～6Gy）,儿童的脊椎骨病变,经放射治疗后,扁平椎高度可有不同程度恢复,放射治疗可能损伤骨髓,采用时应慎重考虑, 　　黄色瘤病,婴儿恶性网织细胞增生症采用放射治疗,使颅骨破坏区修复并硬化,照射眼眶部,使突出眼球退缩；照射碟鞍区,使破坏修复,症状均有改善, 　　有尿崩症者,给予垂体激素后,尿量减少,尿比重有所改进, 　　对弥漫性嗜酸性肉芽肿,应用长春新碱,每3周静脉给予10mg,共8.5个月, 　　有的作者建议,如用皮质类固醇对黄色瘤病及婴儿恶性网织细胞增殖症无效,可给予氮芥或氨甲喋呤,能暂时改善症状,少量多次输新鲜全血可纠正贫血,

wangwen 回答时间：2018-09-28

朗格汉斯(Langerhans)细胞组织细胞增生症,以往曾称为组织细胞增生症X.可分为嗜酸性肉芽肿；韩-薛-柯病（Hand- Schüller-Christian病）；勒-雪病（Letterer-Siwe disease,LS）三个亚型主要发生在婴儿和儿童
指导意见:
低危患儿＞2岁,伴单一系统疾病,或一个部位骨质或多部位骨质损害,常给予局部治疗,不需全身性治疗.然而,治疗无效或血沉持续升高可能表明有严重的全身性疾病存在.低危患者＞2岁伴多系统疾病,但未侵犯血液系统,肝,肺或脾,可给予化疗,常有持续的疗效,然而大多＜2岁,前述器官系统受侵犯,特别有功能紊乱的患儿,尽管给予化疗但仍死亡